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「プリオン」という語は、感染性を持つタンパク質病原体を表す名称で、牛海綿状脳症（BSE）、鹿慢性消耗病（CWD）、そして人間のクロイツフェルト・ヤコブ病（CJD）の発生原因とされています。通常、人間や動物の体内には無害なプリオンタンパク質が存在しますが、感染性のある異常プリオンタンパク質が体内に進入すると、本来のプリオンタンパク質がこの異常型に変質します。これら二つのタンパク質はアミノ酸配列は同じなのですが、立体構造が異なり、正常プリオンタンパク質はαヘリックス構造、異常プリオンタンパク質はβシート構造を形成することが確認されています。